Разлика между CJD и VCJD

Ключова разлика - CJD срещу VCJD
 

Прионните заболявания са трансмисивни невродегенеративни заболявания с дълъг инкубационен период, причинени от натрупването на неправилно сгънат местен протеин PrPc. Синдром на Кройцфелт-Яков е най-често срещаната прионна болест при хората и може да се наблюдава под различни форми. Вариантът на синдрома на Кройцфелт-Якоб е една такава форма на синдрома на Кройцфелд-Якоб, която засяга най-вече младите хора в края на двадесетте им години. Обикновено другите форми на CJD засягат възрастни хора над 50-годишна възраст. Освен тази разлика в популацията, която е изложена на риск от развитие на болестта, няма друга значима разлика между CJD и VCJD.

СЪДЪРЖАНИЕ

1. Преглед и ключова разлика
2. Какво е CJD 
3. Какво е VCJD
4. Прилики между CJD и VCJD
5. Паралелно сравнение - CJD срещу VCJD в таблична форма
6. Резюме

Какво е CJD?

Синдромът на Кройцфелд-Яков е най-често срещаното прионно заболяване при хората и може да се наблюдава в различни форми като спорадична, ятрогенна, фамилна и вариантна.

Спорадичен CJD

Това е най-често срещаната форма на CJD в клиничните условия. Хората над 50 години са по-склонни да бъдат засегнати от това състояние и честотата е приблизително около 1 на милион. Смята се, че соматичните мутации в гена на PRNP са причина за спорадична CJD. Смъртта в рамките на шест месеца е неизбежна поради бързо прогресираща деменция. Спорадичен CJD трябва да се подозира, когато пациентът покаже признаци на бърз когнитивен спад. Наличието на миоклонус е друга клинична улика.

Фигура 01: Промяна на спонгиформата в CJD

Ятрогенна CJD

Както подсказва името, ятрогенният CJD се предава чрез медицински и хирургични интервенции, като например използването на хирургични инструменти в неврохирургиите (прионите са устойчиви на стерилизация), трансплантационните материали и вливането на растежния хормон на хипофизната хипофиза, взети от пациенти с CJD или пресимптомни БКЯ. Ятрогенният CJD има изключително дълъг инкубационен период.

Семейство CJD

Това може да се счита за най-редката форма на CJD и се дължи на вродените мутации в PRNP гена.

Какво е VCJD?

Вариант на синдрома на Кройцфелт-Яков или VCJD е идентифициран за първи път във Великобритания през 1995 г. За разлика от спорадичната форма на заболяването, VCJD засяга много по-млади хора в края на 20-те години.

Ранните симптоми включват невропсихиатрични прояви, последвани от атаксия и деменция с миоклонус или хорея. VCJD има дълъг ход на заболяването и вследствие на това има голяма разлика между инфекцията и появата на клинични характеристики.

Диагнозата може да бъде потвърдена от тонзиларни биопсии и съвсем наскоро беше въведен и чувствителен кръвен тест.

И VCJD, и говеждият спонгиформен енцефалит са причинени от един и същ щам на приони. Предаването на болестта може да се случи и чрез кръвопреливане.

Фигура 02: Биопсия на сливиците при VCJD

Лечение на CJD и VCJD

Няма лечение за нито една от формите на CJD. Ръководството има за цел да облекчи симптомите и да направи пациента максимално удобен. Аналгетици могат да се дават за облекчаване на болката, а антиепилептични лекарства като клоназепам са полезни при контролиране на хорея и миоклонус.

Какви са приликите между другите форми на CJD и VCJD?

• Всички форми на CJD, включително VCJD, са причинени от прионите.
• Всички форми имат сходни клинични прояви.
• Нито една от различните разновидности на CJD не е лечима и симптоматичното управление за минимизиране на страданията на пациента е единственото нещо, което може да се направи.

Каква е разликата между CJD и VCJD?

Тъй като VCJD е форма на CJD, в следващия раздел се обсъжда разликата между VCJD и други форми на CJD.

БКЯ срещу VCJD
CJD е най-често срещаното прионно заболяване при хората и може да се наблюдава под различни форми.	VCJD (вариант на синдрома на Кройцфелт-Яков) е една от формите на CJD.
Възрастова граница на пациентите
Често са засегнати възрастни хора над 50 години.	Младите хора в късните си двадесет години са обичайните жертви на VCJD.
Инкубационен период
Спорадичен CJD има дълъг инкубационен период; фамилните и ятрогенните форми имат сравнително кратък инкубационен период.	VCJD винаги има кратък инкубационен период.

Обобщение - CJD срещу VCJD

Синдромът на Creutzfeldt-Jacob е невродегенеративно заболяване, причинено от определен тип протеини, наречени приони. Има различни разновидности на това заболяване като спорадични, ятрогенни и др. Вариантът на синдрома на Кройцфелд-Якоб е едно такова разнообразие от основния клиничен синдром. Но за разлика от формите на заболяването, които най-често засягат възрастните хора над 50-годишна възраст, VCJD засяга по-младите хора в късните си двадесет години. Това е основната разлика между CJD и VCJD.

Изтеглете PDF версия на CJD срещу VCJD

Можете да изтеглите PDF версия на тази статия и да я използвате за офлайн цели, съгласно цитираната бележка. Моля, изтеглете PDF версия тук Разлика между CJD и VCJD

Препратки:

1. Кумар, Първен Дж. И Майкъл Л. Кларк. Kumar & Clark клинична медицина. Единбург: W.B. Saunders, 2009.

С любезност на изображенията:

2. “SpongiformChangeCJD” от DRdoubleB - Собствена работа (CC BY-SA 3.0) през Commons Wikimedia
1. "VCJD Tonsil" от Sbrandner - Собствена работа (GFDL) през Commons Wikimedia