Разлика между мускулната дистрофия на Дюшен и Бекер

Ключова разлика - мускулна дистрофия на Дюшен срещу Бекер
 

Мускулната дистрофия на Дюшен и мускулната дистрофия на Бекер са X свързани рецесивни нарушения, характеризиращи се с промените в нивата на дистрофин. При мускулна дистрофия на Дюшен дистрофин липсва, но при мускулна дистрофия на Бекер, дистрофинът присъства, макар и на ниски нива. Това е ключовата разлика между мускулната дистрофия на Дюшен и Бекер. Другата важна разлика между тези две състояния е тяхното ниво на тежест.

СЪДЪРЖАНИЕ

1. Преглед и ключова разлика
2. Какво е мускулна дистрофия на Дюшен
3. Какво е мускулна дистрофия на Бекер
4. Прилики между дискофията на Дюшен и мускулите на Бекер
5. Паралелно сравнение - мускулна дистрофия на Дюшен срещу Бекер в таблична форма
6. Резюме

Какво е мускулна дистрофия на Дюшен?

Мускулната дистрофия на Дюшен е X-свързано рецесивно разстройство, характеризиращо се с липсата на дистрофин на генния продукт, което е от съществено значение за стабилността на клетъчната мембрана. Едно от три хиляди бебета мъже са засегнати от това състояние.

Клинични характеристики

Бебето с мускулна дистрофия на Дюшен затруднява бягането и издигането на краката. Има свързана проксимална мускулна слабост и телесна псевдохипертрофия. Миокардът е засегнат и пациентът получава тежко увреждане на 10-годишна възраст.

Изследвания

Клиничното подозрение за DMD може да бъде потвърдено от следните изследвания

• СК е необичайно повишен
• Биопсията показва патологични промени в мускулите като некроза, регенерация и заместване на мускулните тъкани с мазнини
• Имунното химическо оцветяване показва липсата на дистрофин

Фигура 01: Хистологични промени в мускулната дистрофия на Дюшен

управление

Няма лечение за ДМД. Употребата на стероиди може да забави прогресията на заболяването. Физиотерапията е важна, за да се предотврати появата на контрактури в по-късните етапи. Дихателната подкрепа и мултидисциплинарната грижа могат да подобрят качеството на живот на пациента.

Какво е мускулна дистрофия на Бекер?

Дистрофията на Бекер е също така свързано с Х рецесивно разстройство, характеризиращо се с необичайно ниски нива на дистрофин. Той има същия набор от симптоми, наблюдавани при ДМД с по-малка тежест. Само младите възрастни стават симптоматични.

Какви са приликите между мускулната дистрофия на Дюшен и Бекер

• И двете са свързани с X мускулни дистрофии.
• Клиничните характеристики, изследванията и управлението на двете състояния са сходни помежду си.

Каква е разликата между мускулната дистрофия на Дюшен и Бекер?

Мускулна дистрофия на Дюшен срещу Бекер
Мускулната дистрофия на Дюшен е X-свързано рецесивно разстройство, характеризиращо се с липсата на дистрофин на генния продукт.	Дистрофията на Бекер е рецесивно разстройство, свързано с Х, характеризиращо се с необичайно ниски нива на дистрофин.
Дистрофинът
Дистрофинът отсъства.	Дистрофинът присъства в ниски нива.
Клинични характеристики
Клиничните характеристики са изключително тежки.	Клиничните характеристики са по-малко тежки.
Симптоми
Пациентите стават симптоматични в ранна детска възраст.	Пациентите стават симптоматични през ранна зряла възраст.

Обобщение - мускулна дистрофия на Дюшен срещу Бекер

Мускулната дистрофия на Дюшен е X-свързано рецесивно разстройство, характеризиращо се с липсата на дистрофин на генния продукт, което е от съществено значение за стабилността на клетъчната мембрана. Дистрофията на Бекер е рецесивно разстройство, свързано с Х, характеризиращо се с необичайно ниски нива на дистрофин. При мускулна дистрофия на Дюшен дистрофин липсва, докато при мускулната дистрофия на Бекер дистрофинът присъства, но в ниски нива. Това е основната разлика между мускулната дистрофия на Дюшен и Бекер.

Изтеглете PDF версия на Дюшен срещу Бекер мускулна дистрофия

Можете да изтеглите PDF версия на тази статия и да я използвате за офлайн цели, съгласно цитираните бележки. Моля, изтеглете PDF версията тук Разлика между мускулната дистрофия на Дюшен и Бекер

справка:

1. Кумар, Първен Дж. И Майкъл Л. Кларк. Kumar & Clark клинична медицина. Единбург: W.B. Saunders, 2009.

С любезност на изображенията:

1. „Дюшен-мускулна дистрофия“ от д-р Едвин П. Юинг-младши - Министерството на здравеопазването и човешките услуги на САЩ. Тази медия идва от Центъра за контрол на заболяванията и превенция на публичната библиотека с изображения на общественото здраве (PHIL) (Public Domain) чрез Commons Wikimedia