Разлика между полицитемия и полицитемия Вера

Ключова разлика - Полицитемия срещу полицитемия Вера
 

Полицитемията се определя като увеличение на броя на червените клетки, хемоглобина и PCV. Това състояние може да се дължи на различни причини. Когато пациентът получава полицитемия като продължение на основното заболяване, то е известно като вторична полицитемия. От друга страна, полицитемията, дължаща се на първично нарушение във физиологичните механизми, отговорни за синтеза на хемоглобин, е известна като първична полицитемия. Полицитемия вера е най-честата причина за първичната полицитемия и се дефинира като клонално нарушение на стволовите клетки, при което има промяна в плюрипотентната прогенитарна клетка, водеща до прекомерна пролиферация на еритроидни, миелоидни и мегакариоцитни прогениторни клетки. Ключовата разлика между полицитемия и полицитемия е тази полицитемия е увеличаването на броя на червените клетки, хемоглобина и PCV, докато полицитемията вера е една от причините за полицитемия.

СЪДЪРЖАНИЕ

1. Преглед и ключова разлика
2. Какво е полицитемия 
3. Какво е полицитемия Вера
4. Прилики между полицитемия и полицитемия Вера
5. Паралелно сравнение-Полицитемия срещу полицитемия Вера в таблична форма
6. Резюме

Какво е полицитемия?

Полицитемията се определя като увеличение на броя на червените клетки, хемоглобина и PCV. Има две основни форми на полицитемия като абсолютна еритроцитоза и относителна еритроцитоза; в абсолютна еритроцитоза, има истинско увеличение на обема на червените клетки и в относителна еритроцитоза, има намаляване на обема на плазмата с нормален обем на червените клетки.

Причини

Първична полицитемия

  • Полицитемия Вера
  • Мутации в рецептора на еритропоетина
  • Хемоглобини с висок афинитет

Вторична полицитемия

- Хипоксично увеличение на еритропоетина

  • Голяма надморска височина
  • Хронична белодробна болест
  • Сърдечно заболяване
  • Сънна апнея
  • Морбидно затлъстяване
  • Тежко пушене
  • Повишен афинитет на хемоглобина

- Неподходящо увеличение на еритропоетина

  • Бъбречноклетъчни карциноми
  • Хепатоцелуларни карциноми
  • Надбъбречни тумори
  • Церебрални хемангиобластоми
  • Масивен маточен лейомиом
  • Над приложението на еритропоетин

Нивата на еритропоетина са нормални или повишени при вторична полицитемия.

Вторичните полицитемии се лекуват чрез управлението на основната причина. Всеки тумор, който пряко или косвено води до увеличаване на производството на еритропоетин, трябва да бъде хирургично резециран. Тежките пушачи са по-склонни да бъдат засегнати от вторична полицитемия, тъй като повишените нива на карбоксилиран хемоглобин стимулират естествените пътища на производството на еритропоетин. Тромбозата, кръвоизливът и сърдечната недостатъчност са усложненията на вторичната полицитемия. Венекцията също може да бъде полезна за облекчаване на симптомите, особено ако PCV е повече от 0,55 / микро литър.

Какво е полицитемия Вера?

Полицитемия вера е клонално заболяване на стволовите клетки, при което има промяна в плюрипотентната прогенитарна клетка, което води до прекомерна пролиферация на еритроидни, миелоидни и мегакариоцитни прогениторни клетки. По-голямата част от пациентите, страдащи от това състояние, са придобили мутации в гена JAK2.

Клинични характеристики

Настъпва коварно начало. Типичното представяне е възрастен пациент на възраст над 60 години, оплакващ се от умора, депресия, световъртеж и шум в ушите.

Различни от тези неспецифични симптоми, пациентът може да има,

  • Хипертония
  • ангина
  • Прекъсната клаудикация
  • Склонност към кървене
  • Силен сърбеж след добра баня
  • подагра
  • кръвоизливи
  • тромбоза
  • излишество

Критерии за диагностика

Основни критерии

  • Нивото на хемоглобина над 185 g / l при мъжете и 165 g / l при жените
  • Наличието на JAK2 мутация

Малки критерии

  • Костномозъчна биопсия, показваща хиперцелуларност за възраст с панмиелоза
  • Намалено ниво на серумния еритропоетин
  • Ендогенна колония за образуване на еритроид in vitro

За поставяне на диагноза ПВ трябва да има поне един незначителен критерий както с основните критерии, така и един основен критерий с който и да е от малките критерии.

управление

Целта на ръководството е поддържането на нормална кръвна картина, за да се предотвратят усложнения като тромбоза. Следните интервенции са основните опори в управлението на PV

  • Venesection
  • химиотерапия
  • Прилагане на ниска доза аспирин за пациенти, които преди това са имали тромботични епизоди.
  • Приложение на анагрелид за предотвратяване на мегакариоцитната диференциация

30% от пациентите с PV могат да имат миелофиброза, а 5% от пациентите могат да получат миелобластна левкемия.

Какви са приликите между полицитемия и полицитемия Вера?

  • Полицитемия вера е най-важната причина за първичната полицитемия.

Каква е разликата между полицитемия и полицитемия Вера?

Полицитемия срещу полицитемия Вера

Полицитемията се определя като увеличение на броя на червените клетки, хемоглобина и PCV. Полицитемия вера е клонално заболяване на стволовите клетки, при което има промяна в плюрипотентната прогенитарна клетка, водеща до прекомерна пролиферация на еритроидни, миелоидни и мегакариоцитни прогениторни клетки.
 Причини
Първична полицитемия

  • Полицитемия Вера
  • Мутации в рецептора на еритропоетина
  • Хемоглобини с висок афинитет

Вторична полицитемия

- Хипоксично увеличение на еритропоетина

  • Голяма надморска височина
  • Хронична белодробна болест
  • Сърдечно заболяване
  • Сънна апнея
  • Морбидно затлъстяване
  • Тежко пушене
  • Повишен афинитет на хемоглобина

- Неподходящо увеличение на еритропоетина

  • Бъбречноклетъчни карциноми
  • Хепатоцелуларни карциноми
  • Надбъбречните тумори
  • Церебрални хемангиобластоми
  • Масивен маточен лейомиом
  • Над приложението на еритропоетин
Полицитемия вера, която е най-важната причина за първичната полицитемия, се дължи на мутация в гена JAK2.
управление
  • Вторичните полицитемии се лекуват чрез управлението на основната причина.
  • Всеки тумор, който пряко или косвено води до увеличаване на производството на еритропоетин, трябва да бъде хирургично резециран.
  • Венекцията също може да бъде полезна за облекчаване на симптомите, особено ако PCV е повече от 0,55 / микро литър.
Целта на ръководството е поддържането на нормална кръвна картина, за да се предотвратят усложнения като тромбоза. Следните интервенции са основните опори в управлението на PV

  • Venesection
  • химиотерапия
  • Прилагане на ниска доза аспирин за пациенти, които преди това са имали тромботични епизоди.
  • Приложение на анагрелид за предотвратяване на мегакариоцитната диференциация

30% от пациентите с PV могат да имат миелофиброза, а 5% от пациентите могат да получат миелобластна левкемия.

 Усложнение
Тромбозата, сърдечната недостатъчност и кръвоизливите са основните усложнения на полицитемията поради различни причини освен полицитемия вера. В допълнение към тромбоза, сърдечна недостатъчност и кръвоизлив, пациентите могат да развият миелофиброза и миелобластна левкемия.

Обобщение - Полицитемия срещу полицитемия Вера

Полицитемията се определя като увеличение на броя на червените клетки, хемоглобина и PCV. Полицитемия вера е клонално заболяване на стволовите клетки, при което има промяна в плюрипотентната прогенитарна клетка, водеща до прекомерна пролиферация на еритроидни, миелоидни и мегакариоцитни прогениторни клетки. По принцип няма разлика между Polycythemia и Polycythemia Vera. Полицитемия е една от огромните причини за полицитемия, която се дължи на дефект в гена JAK2.

справка:

1. Кумар, Първен Дж. И Майкъл Л. Кларк. Kumar & Clark клинична медицина. Единбург: W.B. Saunders, 2009.

С любезност на изображенията:

1. „Илюстрация на червените кръвни клетки” от Доналд Блис (илюстратор) - Национален институт за рак (обществено достояние) чрез Wikimedia
2. „ВМС на САЩ 060505-N-2832L-050 болница Корпсман Меган Бийч, проверява притока на кръв през клетъчна защита, по време на обучение за преливане на антилогично кръв“. чрез Commons Wikimedia