Разлика между тромбоцитопения и хемофилия

Ключова разлика - тромбоцитопения срещу хемофилия

Наличието на необичайно ниски нива на тромбоцитите в кръвта се нарича тромбоцитопения. Той няма генетично предразположение и най-често се дължи на различни придобити причини, които увреждат производството на тромбоцити. В същото време е по-подходящо да се счита тромбоцитопенията за клиничен признак, а не за индивидуално заболяване. Освен тромбоцитопения и няколко други състояния, голяма част от хематологичните нарушения се дължат на наследствените генетични ефекти, предавани най-често на следващото поколение на потомството чрез женските носители. Хемофилията е едно такова хематологично заболяване, което се наблюдава почти изключително при мъжете, което се дължи на дефицита на фактор VIII или фактор IX. Ключовата разлика между тромбоцитопения и хемофилия е, че тромбоцитопения е намаляването на нивото на тромбоцитите, докато хемофилията е намаляването на концентрацията на фактор VIII или IX.

СЪДЪРЖАНИЕ

1. Преглед и ключова разлика
2. Какво е тромбоцитопения
3. Какво е хемофилия
4. Прилики между тромбоцитопения и хемофилия
5. Паралелно сравнение - тромбоцитопения срещу хемофилия в таблична форма
6. Резюме

Какво е тромбоцитопения?

Наличието на необичайно ниски нива на тромбоцитите в кръвта се нарича тромбоцитопения. Пациентите с това състояние имат склонност към кървене и кървенето се наблюдава ясно от малки капиляри и венули, а не от големи съдове. Следователно, може да има множество пунктуационни кръвоизливи в тъканите на тялото. На кожата това се проявява като тромбоцитна пурпура, която се характеризира с наличието на малки пурпурни петна.

Кървенето не става, докато нивото на тромбоцитите не падне под 50000 /.

Клинични характеристики

• Петехии
• Лесно натъртване
• Продължително кървене дори след леко нараняване
• Кървене от венците
• епистаксис
• Хематурия
• Силно менструално кървене
• Жълтеникаво обезцветяване на кожата (жълтеница)

Фигура 01: Тромбоцитна пурпура

Причини

• увеличение на далака
• левкемия
• Идиопатична тромбоцитопения
• Хроничен алкохолизъм
• Вирусни инфекции като хепатит С
• бременност
• Нежелани реакции на различни лекарства като хепарин
• Хемолитичен уремичен синдром

разследване

Пълната кръвна картина може да разкрие необичайно ниските нива на тромбоцитите. Може да се наложат допълнителни изследвания въз основа на клиничното подозрение за основната патология.

управление

• Ако тромбоцитопенията се дължи на имунен отговор, трябва да се прилагат имунни супресанти. Кортикостероидите са лекарство по избор за потискане на ненужните възпалителни процеси и за засилване на производството на тромбоцити
• Смъртоносно ниското ниво на тромбоцитите може да изисква незабавно преливане на кръвни продукти и тромбоцити, за да се избегне опасност за живота
• Ако спленомегалията е причина за тромбоцитопения, е необходима хирургична резекция на далака.
• В зависимост от основната патология може да се наложат различни други медицински и хирургични интервенции

Какво е хемофилия?

Хемофилията е хематологично заболяване, което се наблюдава почти изключително при мъжете. В повечето случаи това заболяване се дължи на дефицита на фактор на съсирване VIII, в който случай е известно като класическа хемофилия или хемофилия А. Другата по-рядко срещана форма на хемофилия, която е известна като хемофилия В, се дължи на дефицита на фактор на съсирване IX.

Наследяването и на двата фактора е чрез женските хромозоми. Следователно, вероятността женска да получи хемофилия е изключително ниска, тъй като е малко вероятно и двете им хромозоми да бъдат мутирани едновременно. Жените, чиято единствена хромозома е дефицитна, се наричат ​​носители на хемофилия.

Фигура 02: Генетична трансмисия на хемофилия

Клинични характеристики

• Тежка хемофилия (факторната концентрация е по-малка от 1IU / dL)

Това се характеризира със спонтанно кървене от ранен живот, обикновено в ставите и мускулите. Ако не се лекува правилно, пациентът може да получи деформации на ставите и дори може да бъде осакатен.

• Умерена хемофилия (факторната концентрация е между 1-5 IU / dL)

Това е свързано с тежко кървене вследствие на нараняване и случайни спонтанни кръвоизливи.

• Лека хемофилия (факторната концентрация е повече от 5 IU / dL)

При това състояние няма спонтанно кървене. Кървенето се появява само след нараняване или по време на операции.

Изследвания

• Протромбиновото време е нормално
• APTT се увеличава
• Нивата на фактор VIII или фактор IX са необичайно ниски

лечение

• Интравенозна инфузия на фактор VIII или фактор IX за нормализиране на нивата им

Полуживотът на фактор VIII е 12 часа. Затова трябва да се прилага поне два пъти на ден, за да се поддържат съответните нива. От друга страна, достатъчно е да се влива фактор IX веднъж седмично, тъй като има по-дълъг полуживот от 18 часа.

Какви са приликите между тромбоцитопения и хемофилия?

• И двете са хематологични нарушения.
• Ненормалното кървене е най-честата и изявена клинична характеристика както на тромбоцитопенията, така и на хемофилията.

Каква е разликата между тромбоцитопения и хемофилия?

Тромбоцитопения срещу хемофилия
Наличието на необичайно ниски нива на тромбоцитите в кръвта се нарича тромбоцитопения.	Хемофилията е хематологично заболяване, което се наблюдава почти изключително при мъжете.
дефицит
Има дефицит на тромбоцитите.	Има дефицит на фактор VIII или фактор IX.
Кървене
Кървенето се осъществява предимно от малки капиляри и венули.	Големите кръвоносни съдове са най-честото място на кървене при хемофилия.
генетика
Това не е генетично разстройство.	Това е генетично разстройство.
Пациентите
И мъжете, и жените са засегнати еднакво.	Това почти изключително засяга мъжете.
Клинични характеристики
Най-забележимите клинични характеристики са, · Petechiae · Лесни синини · Продължително кървене дори след леко нараняване · Кървене от венците · Епистаксис · Хематурия · Тежки менструални кръвоизливи · Жълтеникаво обезцветяване на кожата (жълтеница)	Клиничната картина варира в зависимост от тежестта на заболяването. · Тежка хемофилия (факторната концентрация е по-малка от 1 IU / dL) Има спонтанно кървене от ранен живот, обикновено в ставите и мускулите. Липсата на подходящо лечение може да бъде причина за деформации на ставите · Умерена хемофилия (факторната концентрация е между 1-5 IU / dL) Това е свързано с тежко кървене вследствие на нараняване и случайни спонтанни кръвоизливи. · Лека хемофилия (факторната концентрация е повече от 5 IU / dL) При това състояние няма спонтанно кървене. Кървенето се появява само след нараняване или по време на операции.
Причини
Най-честите причини за тромбоцитопения са, · Спленомегалия · Левкемия · Идиопатична тромбоцитопения · Хроничен алкохолизъм · Вирусни инфекции като хепатит С · Бременност · Нежелани реакции на различни лекарства като хепарин · Хемолитичен уремичен синдром	Хемофилията е вродено заболяване без известни придобити причини.
Изследвания
Пълната кръвна картина може да разкрие необичайно ниските нива на тромбоцитите.	Диагнозата става чрез резултатите от следващите изследвания · Протромбиново време - нормално · APTT - увеличен · Нивата на фактор VIII или фактор IX - необичайно ниски
управление
· Ако тромбоцитопенията се дължи на имунен отговор, трябва да се прилагат имунни супресанти. Кортикостероидите са лекарство по избор за потискане на ненужните възпалителни процеси и за засилване на производството на тромбоцити · Смъртоносно ниското ниво на тромбоцитите изисква незабавно преливане на кръвни продукти и тромбоцити, за да се избегнат животозастрашаващи усложнения. · Ако спленомегалията е причина за тромбоцитопения, е необходима хирургична резекция на далака. · Може да се наложат различни други медицински и хирургични интервенции в зависимост от основната патология.	Интравенозната инфузия на фактор VIII или фактор IX за нормализиране на нивата им е основната интервенция при лечението на хемофилия.

Обобщение - Тромбоцитопения срещу хемофилия

Наличието на необичайно ниски нива на тромбоцитите в кръвта се нарича тромбоцитопения. От друга страна, хемофилията е хематологично разстройство, причинено от дефицита на фактор VIII или фактор IX и се наблюдава почти изключително при мъжете. Основната разлика между тромбоцитопенията и хемофилията е, че при тромбоцитопения нивото на тромбоцитите пада надолу, но при хемофилия концентрацията на фактор VIII или фактор IX е необичайно понижена.

Препратки

1. Кумар, Първен Дж. И Майкъл Л. Кларк. Kumar & Clark клинична медицина. Единбург: W.B. Saunders, 2009.
2. Хол, Джон Е. и Артър К. Гайтон. Учебник по медицинска физиология на Гайтон и Хол. 12-то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier, 2016.

С любезност на изображенията:

1. „Purpura“ от потребител: Hektor - английската Wikipedia (CC BY-SA 3.0) през Wikimedia Commons
2. "Хемофилия 02" от Националния институт за сърдечни бели дробове и кръв (NIH) - Национален институт за сърдечни бели дробове и кръв (NIH) (Public Domain) чрез Commons Wikimedia