Разлика между нормален хемоглобин и сърповидноклетъчен хемоглобин

Ключова разлика - нормален хемоглобин срещу сърповидноклетъчен хемоглобин
 

Хемоглобинът (Hgb) е основната протеинова молекула, която осигурява типичната форма на червените кръвни клетки - кръгла форма с тесен център. Молекулата на хемоглобина е съставена от четири суб протеинови молекули, в които две вериги са алфа глобулинови вериги, а другите две са бета глобулинови вериги. Железните атоми в хемоглобина и формата на червените кръвни клетки са важни за транспортирането на кислород през кръвта. Ако формата на хемоглобина се разруши, той не успява да транспортира кислород през кръвта. Серповидноклетъчният хемоглобин е един вид анормална молекула на хемоглобина, която причинява състояния на анемия, наречени сърповидноклетъчна анемия. Ключовата разлика между нормалния хемоглобин и сърповидноклетъчния хемоглобин е тази нормалният хемоглобин има глутаминова киселина в 6-те^тата положение на аминокиселинната последователност на веригата на бета глобулин докато сърповидноклетъчният хемоглобин има Валин в 6-те^тата положение на веригата на бета глобулин. Нормалният хемоглобин и сърповидноклетъчният хемоглобин се различават само с една аминокиселина в бета вериги.

СЪДЪРЖАНИЕ
1. Преглед и ключова разлика
2. Какво е нормален хемоглобин
3. Какво е сърповидноклетъчен хемоглобин
4. Паралелно сравнение - нормален хемоглобин срещу сърповидноклетъчен хемоглобин
5. Резюме

Какво е нормален хемоглобин?

Хемоглобинът е металопротеин, съдържащ желязо, който се намира в червените кръвни клетки. Той е отговорен за транспортирането на кислород от белия дроб до тъканите и органите на тялото и транспортирането на въглероден диоксид от телесните тъкани до белия дроб. Известен е още като протеин, пренасящ кислород в кръвта. Това е сложен протеин, който се състои от четири малки протеинови субединици и четири хемови групи, носещи железни атоми, както е показано на фигура 01. Хемоглобинът има висок афинитет към кислорода. Има четири места за свързване на кислород, разположени вътре в молекулата на хемоглобина. След като хемоглобинът се насити с кислород, кръвта придобива яркочервен цвят и е известна като кръв с кислород. Второто състояние на хемоглобина, в който липсва кислород, е известно като дезоксихемоглобин. В това състояние кръвта носи тъмночервения цвят.

Железните атоми, вградени в хемовото съединение на хемоглобина, главно улесняват транспортирането на кислород и въглероден диоксид. Свързване на кислородни молекули с Fe⁺² йони променят конформацията на молекулата на хемоглобина. Железните атоми в хемоглобина също помагат за поддържане на типичната форма на червените кръвни клетки. Следователно желязото е жизненоважен елемент, който се намира в червените кръвни клетки.

Фигура 01: Нормален хемоглобин

Какво е сърповидно-клетъчният хемоглобин?

Анемията на сърпоподобните клетки е състояние на кръвта, причинено поради анормални протеини на хемоглобин, присъстващи в червените кръвни клетки. Серповидноклетъчният хемоглобин е вид ненормален хемоглобин, открит в червените кръвни клетки. Известни са още като хемоглобин S. Те притежават сърп или полумесец. Произвеждат се в резултат на мутация на сърпови клетки. Тази мутация променя единична аминокиселина в аминокиселинната последователност на нормалния пептид на бета верига на хемоглобин. Серповидноклетъчният хемоглобин също е съставен от две алфа и две бета субединици, точно както нормалният хемоглобин. Въпреки това, има една разлика в аминокиселината в бета субединици поради мутацията. При нормален хемоглобин, 6^тата положението на аминокиселинната верига в бета веригите е съставено от глутаминова киселина. В сърповидноклетъчния хемоглобин, 6^тата позиция е заета от различна аминокиселина, наречена валин. Въпреки че това е единична разлика в аминокиселините, това е причината за животозастрашаваща анемия, наречена сърповидноклетъчна болест.

Когато валинът е позициониран на 6^тата, тя причинява бета веригата да образува изпъкналост, която се вписва с бета вериги от други молекули на хемоглобина. Тези връзки правят сърповидно-клетъчния хемоглобин да се агрегира помежду си, без да остава в разтвора и да транспортира кислород. Заема строга структура и накрая червените кръвни клетки се разграждат преждевременно, което води до състояния на анемия.

Фигура 02: Серповидноклетъчен хемоглобин

Каква е разликата между нормален хемоглобин и хемоглобин на сърпови клетки?

Нормален хемоглобин срещу сърповидноклетъчен хемоглобин
Нормалният хемоглобин е съдържащ желязо протеин в червените кръвни клетки, които транспортират кислород и въглероден диоксид през кръвта.	Серповидноклетъчният хемоглобин е вид ненормален хемоглобин, който причинява аглутинация на сърповидните червени кръвни клетки в кръвта.
съкращение
Съкращението на нормалния хемоглобин е HbA.	Съкращението на сърповидноклетъчния хемоглобин е HbS.
структура
Структурата на нормалния хемоглобин е съставена от две алфа вериги и две бета вериги.	Структурата на сърповидноклетъчния хемоглобин е съставена от две алфа вериги и две S вериги.
форма
Нормалният хемоглобин е кръгъл с тесен център.	Формата на червената кръвна клетка, съдържаща сърповидноклетъчен хемоглобин, е с форма на полумесец или сърп.
6-та позиция на аминокиселината
Шестата позиция във веригата на аминокиселини на бета глобулиновата верига е глутаминовата киселина.	Шестата позиция е заета от валин в сърповидноклетъчните хемоглобини.
резултат
Нормалният хемоглобин кара червените кръвни клетки да се движат свободно в кръвоносните съдове.	Серповидноклетъчният хемоглобин причинява блокиране на потока на червените кръвни клетки в съдовете.

Обобщение - Нормален хемоглобин срещу сърповидноклетъчен хемоглобин

Хемоглобинът е протеинът, пренасящ кислород в червените кръвни клетки. Той е съставен от четири субединици на протеини, наречени алфа и бета вериги. Това е молекула, съдържаща желязо, която причинява цвета и кръглата форма на червените кръвни клетки. Поради мутациите формата на червените кръвни клетки може да се различава. Това се случва поради ненормални молекули на хемоглобина в червените кръвни клетки. Една такава мутация е сърповидноклетъчният хемоглобин. Те променят формата на червените кръвни клетки от кръгла до сърпова форма, което в крайна сметка води до преждевременни разрушения на червените кръвни клетки. Това заболяване е известно като сърповидно-клетъчна анемия. Въпреки това, разликата между нормалния хемоглобин и сърповидно-клетъчния хемоглобин една разлика в аминокиселината в бета веригата на хемоглобина.

справка:
1. Молекулярната биология на сърповидно-клетъчната анемия. N.p., n.d. Web. 28 май 2017 г.. .
2. "Болест на сърповите клетки - справочник за генетиката вкъщи." Националната медицинска библиотека на САЩ. Национални здравни институти, n.d. Web. 28 май 2017 г..

С любезност на изображенията:
1. „Фактори на риска за сърповидно-клетъчна анемия (1) 2” от Diana grib - Собствена работа (CC BY-SA 4.0) чрез Commons Wikimedia [Cropped]