Разлика между склеродермия и CREST

Склеродермата е автоимунно заболяване, което засяга кожата на цялото тяло, причинявайки втвърдяване. CREST синдром е името, дадено на ограничена форма на склеродермия, при която са засегнати по-малки части на тялото. Двете състояния са диференцирани въз основа на тежестта и степента на състоянието.

CREST синдром:

Това е вид ограничена склеродермия. Името на състоянието е съкращение, в което всяка буква обозначава симптома на състоянието.

С- калциноза

Феноменът на Р. Рейно

Разстройство на езофагиалната подвижност

S - склеродактилия

Т- телеангиатеза

Това е нарушение на съединителната тъкан, което засяга всички органи на тялото. На клетъчно ниво състоянието се характеризира с три основни характеристики, които включват - Повишено производство на колаген и отлагане, мононуклеарна инфилтрация на клетките в тъканите в близост до съдовите структури и аномалии на кръвоносните съдове.

Състоянието е сравнително по-често при населението на Кавказ. Жените са по-засегнати от мъжете и общата възраст на възникване на състоянието е между 30-65 години.

CREST е подтип на склеродермията с автоимунно разстройство. Това е наследствено състояние. Излагането на бензен, поливинилхлорид, силициев диоксид и др. Може да предизвика симптомите при хора, които са генетично предразположени към това състояние. Болестният процес засяга долната част на ръцете, краката, лицето и гърлото. Може да повлияе на храносмилателния тракт. В повечето случаи симптомите са леки. В много редки случаи сърцето и белите дробове могат да бъдат засегнати, причинявайки сериозни усложнения.

Симптомите се появяват постепенно. Кожата над лакътя и коленете става втвърдена, стегната и блестяща. Стегнатата кожа прави огъването на пръстите, пръстите на краката, лактите и коленете много трудно. Засегнати са и малките кръвоносни съдове на ръцете и краката. Те стават спазматични, което стеснява лумена им. Това се отразява на кръвоснабдяването на ръцете и краката, превръщайки ги в сини. След като спазмът се облекчи, се увеличава кръвоснабдяването на крайниците, което ги прави много червени. Това е известно като феномен на Рейно. Също така има усещане за пулсиране и изтръпване в ръцете и краката. Телангиектазия се отнася до червени ивици по кожата поради подуване на малки кръвоносни съдове, разположени в близост до кожата, особено в ръцете и лицето. Под повърхността на кожата има калциеви отлагания, особено върху пръстите, лактите и коленете. Те стават малко нежни, ако са заразени. Засяга се перисталтичното движение на хранопровода, което може да причини изгаряне на сърцето. Лигавицата на хранопровода се възпалява и се бележи.

склеродермия

Това е втвърдяването на кожата на цялото тяло в резултат на автоимунни промени. Приписват мутативни промени в HLA гена. Състоянието засяга и вътрешните органи. Той е дифузен и по-тежък от ограничената склеродермия. Състоянието се разпространява много бързо и засяга още един от вътрешните органи като бъбреците, сърцето или белите дробове.

Той засяга почти всички части на тялото и е много инвалидизиращ. Пациентът обикновено умира от сърдечни или белодробни усложнения. Пациентът на склеродермия се представя с зачервена и удебелена кожа над повечето части на тялото, феномен на Рейно, телеангиектазия, язва или гангрена в ръцете и краката, сковани и болезнени стави, хипертония, сърдечна недостатъчност, задръствания на белите дробове. Пациентът може също да има подуване на корема, лошо храносмилане, загуба на апетит, гастроезофагеална рефлуксна болест, болки в гърдите, задръствания на белите дробове, бъбречна недостатъчност и т.н..

Лечение на склеродермия и CREST

Няма лечение за това състояние. Следователно основният фокус на лечението е да се управлява тежестта на симптомите и да се предотвратят всякакви усложнения. Блокерите на калциевите канали обикновено се предписват за феномена на Рейно. На пациентите се препоръчва да поддържат крайниците си топли, като носят чорапи и ръкавици. Локалните антибиотици могат да се прилагат върху кожните язви. В случай, че те са неефективни, започват перорални антибиотици. Предписват се и лекарства за контрол на кръвното налягане. Хирургичното отстраняване на калциевите отлагания е възможно, ако те станат твърде болезнени. Ампутацията е единствената възможност за гангренозни крайници, за да се избегне разпространението на клетъчното увреждане. За тези хора, които имат проблеми с преглъщането, консумацията на полутвърда храна и течности е за предпочитане в сравнение с твърдата храна. Антациди могат да се приемат и при изгаряне на сърцето. Поддържайте кожата овлажнена. Извършете разтягане на всички стави на тялото, за да предотвратите сковаността на ставите.