Кожата е най-големият орган на тялото. Той представлява бариера срещу външната среда и служи като първа линия на защита на организма.
Съществуват стотици състояния и група заболявания, които силно засягат кожата, а признаците и симптомите трудно се различават един от друг, освен ако не отидете на по-задълбочено проучване и изследвания за това или задълбочен преглед, направен от медицински експерт за точна диагноза.
Пемфигус и пемфигоид са две различни кожни заболявания, но представящите се клинични прояви доста наподобяват една на друга. Нито един от тях не е генетичен, нито заразен. Това са както болести по мехури по кожата, така и автоимунни заболявания.
пенфигус
Група от редки автоимунни кожни заболявания (образуване на мехури по кожата) доведе до акантолиза, прекъсването на връзките между епидермалните клетки от антитела срещу десмоглеини (вид трансмембранни протеини, които играят роля за образуването на десмозоми). Десмозомите са специализирана клетъчна структура, която предотвратява разкъсването на връзки между клетките чрез залепване на една клетка към друга.
пемфигоид
По близък вид е подобен на този на фемфигус, но активността на автоантитела е различна. При Pemphigoid не се провежда акантолиза.
Пемфигус срещу пемфигоид - сравнението
Определяне
Характеристики
пенфигус
пемфигоид
Видове
Pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris
Паранеопластичен пемфигус
IgA пемфигус
Под-тип
Състояние на цялостната система (кожа на косата, нокти)
Гестационен пемфигоид или херпес гестация
Булозен пемфигоид
Лигавица Pemphigoid или Cicatricial
Местоположение на блистери
Започнете с блистер в устата (интраорален) и може да се простира до гърлото.
Повърхностно интраепидермално.
Лигавиците на гениталиите или перинеума.
Болки по лигавицата на устата, устните и хранопровода.
По-късен етап на гърдите и гърба и лицето.
Белодробен засягащ бронхиолит, но по-рядко (необратим).
подкожно
Няма кожни участия.
Характеристики на блистери
Не сърбя, но болезнено.
Болката е болезнена (пемфигозна болка).
Много крехка.
Рискът от инфекция е голям.
Булите са непокътнати.
По-малко сериозни, защото булите често не се разкъсват.
Инфекцията е по-малко.
Автоимунни антитела
Характеризира акантолиза
Не включва акантолиза
Авто антитела лежат срещу мазето на епидермалната мембрана (не върху епидермалните кръстовища).
преобладаване
Състоянието може да се появи на всяка възраст, но по-често е в средна възраст (30-60 години)
При жените
Хората на 60 години
Лечение и управление
Ранната и бърза намеса пречи на болестта да стане по-устойчива на лечение.
Лечението е подобно при тежки изгаряния.
преднизон
Перорални стероиди във високи дози
може да причини чревни перфорации.
Мониторингът на стомашно-чревната система е жизненоважен.
Възпалените рани могат да влязат в контакт с спално бельо и дрехи. Използването на талк на прах може да бъде полезно.
Локални стероиди (кортикостероиди с висока потентност) за леки случаи.
Интравенозният гама глобулин за тежък пемфигус е много скъп.
Плазмапарезата за възстановяващ се пемфигус, при който се увеличават повече авто антитела, целящи намаляване на циркулиращите антитела.
Ефектът е незабавен и е по-безопасен.
Лекарство по избор е кортикостероидът за мощния си противовъзпалителен ефект.
Стероидите могат да причинят потискане на имунната система, затова се препоръчва използването на адювантни лекарства
Дозировката на тези лекарства се титрира, когато инфекцията е контролирана
3 отделни фази на лечение на имунобулозни заболявания.
Контролирайте високата дозировка на терапията, насочена към потискане на болестната активност и контрол на по-нататъшното появяване на нови лезии.
Консолидацията продължи лекарствено лечение с постоянна доза, докато всички лезии напълно изчезнат.
Поддръжката намалява постепенно лекарствата, след като повечето лезии се овладеят и напълно излекуват. Това се прави, за да се намали рискът от странични ефекти
*Забележка:
Фамилен доброкачествен пемфиг известна още като болест на Хейли-Хейли е наследствено кожно заболяване. Не принадлежи към групата на болестите Пемфигус.
Share
пенфигус