Разлика между ALS и MND

Най- ключова разлика между ALS и MND е това MND (или моторна невронова болест) е сериозно медицинско състояние, което причинява прогресивна слабост и в крайна сметка смърт поради дихателна недостатъчност или аспирация, докато ALS (или амиотрофична странична склероза) е разновидност на MND с характерната особеност на постепенното настъпване на слабост на единия крайник, която се разпространява в другите мускули на крайниците и багажника.

MND има четири основни разновидности според контрастните начини на представяне. ALS е най-разпространеният от тези четири сорта. По този начин, ALS е просто различна форма на MND.

СЪДЪРЖАНИЕ

1. Преглед и ключова разлика
2. Какво е ALS 
3. Какво е MND
4. Прилики между ALS и MND
5. Паралелно сравнение - ALS срещу MND в таблична форма
6. Резюме

Какво е ALS?

Амиотрофичната латерална склероза (ALS) е най-честата клинична форма на MND. Има типично паранеопластично представяне, което обикновено започва от единия крайник и след това постепенно се разпространява към други мускули на крайниците и багажника. Клиничното представяне обикновено е фокална мускулна слабост и загуба, с мускулна фасцикулация. Спазмите също са често срещани. Освен това, при преглед, лекар може да идентифицира бързи рефлекси, екстензорни плантарни реакции и спастичност, които са признаци на лезии на горните моторни неврони.

Фигура 01: Клинична картина

В редки случаи пациентът може да представи асиметрична спастична парапареза, последвана от по-ниска двигателна слабост около месец след това. Сериозното влошаване на симптомите през месеци ще потвърди диагнозата.

Какво е MND?

MND (болест на моторните неврони) е сериозно медицинско състояние, което причинява прогресивна слабост и в крайна сметка смърт поради дихателна недостатъчност или аспирация. Годишната честота на заболяването е 2/100000, което показва, че заболяването е сравнително рядко. В някои страни лекарите определят това заболяване като амиотрофична латерална склероза (ALS). Индивиди на възраст между 50 и 75 години обикновено са жертви на това заболяване. Въпреки това, сензорни симптоми като изтръпване, изтръпване и болка не се проявяват при това заболяване, тъй като не засяга сетивната система.

Патогенеза

Горните и долните моторни неврони в гръбначния мозък, двигателните ядра на черепния нерв и кортиците са основните компоненти на централната нервна система, засегнати от MND. Но могат да бъдат засегнати и други невронални системи. Например, при 5% от пациентите може да се наблюдава фронтотемпорална деменция, докато при 40% от фронталния лоб на пациента се наблюдава когнитивно увреждане. Причината за MND не е известна. Но широко се смята, че агрегацията на протеини в аксоните е основната патогенеза, която причинява MND. Глутамат-медиираната ексцитотоксичност и окислително увреждане на невроните също участват в патогенезата.

Клинични характеристики

Има четири основни клинични модела, които могат да се слеят с прогресирането на болестта. Най-честата от тях е лайтералната амиотрофна склероза (ALS).

Прогресивна мускулна атрофия

Пациент, страдащ от прогресивна мускулна атрофия, показва слабост, загуба на мускули и фашикулация. Тези симптоми започват обикновено в един крайник и след това се разпространяват в съседните гръбначни сегменти. Това е чиста презентация на лезия на моторния неврон.

Прогресивна булбарна и псевдобулбарна парализа

Представящите се симптоми са дизартрия, дисфагия, носна регургитация на течности и задушаване. Те възникват поради засягане на ядра на долните черепни нерви и техните супрануклеарни връзки. При смесена лумбална парализа човек може да наблюдава фашикулация на езика с бавни, сковани движения на езика. Освен това, при псевдобулбарна парализа може да се види емоционална инконтиненция с патологичен смях и плач.

Първична странична склероза

Това е рядка форма на MND, която причинява постепенно прогресираща тетрапареза и псевдобулбарна парализа.

диагноза

Диагнозата на заболяването се основава предимно на клиничното подозрение. Разследванията могат да се правят, за да се изключат други възможни причини. EMG може да се направи за потвърждаване на денервацията на мускулите поради дегенерацията на долните моторни неврони.

Прогноза и управление

Не е показано лечение, което да подобри резултата. Въпреки това, Рилузол може да забави прогресията на заболяването и може да увеличи продължителността на живота на пациента с 3-4 месеца. Освен това храненето чрез гастростомия и неинвазивна поддръжка на вентилатора са полезни за удължаване на оцеляването на пациента, въпреки че оцеляването за повече от 3 години е необичайно.

Какви са приликите между ALS и MND?

• ALS е най-разпространеното клинично разнообразие на MND
• Диагнозата на всички форми на MND, включително ALS, се поставя главно въз основа на клиничното подозрение. EMG може да бъде полезен за потвърждаване на диагнозата, тъй като показва денервация на мускулите в резултат на увреждане на моторния неврон.
• Няма лечение за всяка форма на MND.

Каква е разликата между ALS и MND?

MND е сериозно медицинско състояние, което причинява прогресираща слабост и в крайна сметка смърт поради дихателна недостатъчност или MND има четири основни форми: амиотрофична латерална склероза, прогресивна мускулна атрофия, прогресираща лумбална и псевдобулбарна парализа и първична латерална склероза. За да бъдем специфични, ALS е типичното паранеопластично представяне, което обикновено започва от единия крайник и след това постепенно се разпространява в други мускули на крайниците и багажника. Това е ключовата разлика между ALS и MND.

Освен това, клиничните характеристики на прогресиращата мускулна атрофия включват слабост, фашикулации и загуба на мускули. Тези характеристики първо се появяват на единия крайник и след това се разпространяват в съседните гръбначни сегменти. За разлика от това, дизартрията, дисфагията и назалната регургитация на течности и задушаване са клиничните особености на прогресиращата булбарна и псевдобулбарна парализа. В допълнение, първичната странична склероза показва постепенно прогресираща тетрапареза и псевдобулбарна парализа.

Обобщение - ALS срещу MND

В обобщение, MND е фатално разстройство, което постепенно се влошава в крайна сметка, което води до смъртта, когато пациентът загуби контрол над дихателните си мускули. Тя може да се прояви в четири основни форми, от които ALS е най-разпространената. Като цяло това е разликата между ALS и MND.

справка:

1. Кумар, Първен Дж. И Майкъл Л. Кларк. Kumar & Clark клинична медицина. Единбург: W.B. Saunders, 2009.

С любезност на изображенията:

1. „Клинична картина на ALS“ От Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia Del Saz E, Hirata Y, Kuzuhara S, Kokubo Y, Seguchi H, Sakamoto R, Manuaba I, Watofa P, Rantetampang AL, Matsubayashi K - BMJ Open (2014) - (CC BY 3.0) през Commons Wikimedia
2. “2213009” (CC0) през Pixabay