Няколко възпалителни нарушения могат да засегнат централната нервна система. Множествената склероза е най-често срещаното невровъзпалително заболяване сред тях. Моторна невронна болест (MND) е невродегенеративно разстройство, засягащо ЦНС. Невродегенеративните заболявания се характеризират с прогресивна загуба на неврони. Тези нарушения се наблюдават най-вече в напреднала възраст. Деменцията и MND са примери за невродегенеративни заболявания. По този начин, ключовата разлика между множествената склероза и болестта на моторните неврони е тази множествената склероза е невровъзпалително заболяване, докато MND е невродегенеративно заболяване.
1. Преглед и ключова разлика
2. Какво е моторна невронна болест
3. Какво е множествена склероза
4. Прилики между множествената склероза и двигателната невронова болест
5. Паралелно сравнение - множествена склероза срещу болест на моторния неврон в таблична форма
6. Резюме
Болестта на моторните неврони (MND) е сериозно медицинско състояние, което причинява прогресивна слабост и евентуално смърт поради дихателна недостатъчност или аспирация. Годишната честота на заболяването е 2/100000, което показва, че заболяването е сравнително рядко. В някои страни това разстройство се определя като амиотрофична латерална склероза (ALS). Лицата между 50 и 75 години обикновено са жертви на това заболяване. В MND сетивната система е пощадена. Следователно, сензорни симптоми като изтръпване, изтръпване и болка не се появяват.
Горните и долните моторни неврони в гръбначния мозък, двигателните ядра на черепния нерв и кортиците са основните компоненти на ЦНС, засегнати от MND. Но могат да бъдат засегнати и други невронални системи. Например, при 5% от пациентите може да се наблюдава фронтотемпорална деменция, докато при 40% от фронталния лоб на пациента се наблюдава когнитивно увреждане. Причината за MND не е известна. Но широко се смята, че агрегацията на протеини в аксоните е основната патогенеза, която причинява MND. В патогенезата също участват медиирана от глутамат ексцитотоксичност и окислително увреждане на невроните.
При MND се наблюдават четири основни клинични модела; те могат да се слеят с прогресирането на болестта.
ALS е типичното паранеопластично представяне, което обикновено започва от единия крайник и след това постепенно се разпространява към други мускули на крайниците и багажника. Клиничното представяне ще бъде фокусна мускулна слабост и загуба, с мускулна фасцикулация. Спазмите са често срещани. При преглед могат да бъдат открити бързи рефлекси, плантаторни реакции на екстензор и спастичност, които са признаци на лезии на горните моторни неврони. Сериозното влошаване на симптомите през месеци ще потвърди диагнозата.
Фигура 01: Амиотрофична странична склероза
Това причинява слабост, загуба на мускули и фашикулация. Тези симптоми започват обикновено в един крайник и след това се разпространяват в съседните гръбначни сегменти. Това е чиста презентация на лезия на моторния неврон.
Представящите се симптоми са дизартрия, дисфагия, носна регургитация на течности и задушаване. Те възникват поради засягане на ядра на долните черепни нерви и техните супрануклеарни връзки. При смесена бульбарна парализа може да се наблюдава фасцикулация на езика с бавни, сковани движения на езика. При псевдобулбарна парализа може да се наблюдава емоционална инконтиненция с патологичен смях и плач.
Първичната латерална склероза е рядка форма на MND, която причинява постепенно прогресираща тетрапареза и псевдобулбарна парализа.
Диагнозата на заболяването се основава предимно на клиничното подозрение. Разследванията могат да се правят, за да се изключат други възможни причини. EMG може да се направи, за да се потвърди денервацията на мускулите поради дегенерацията на долните моторни неврони.
Не е показано лечение, което да подобри резултата. Рилузол може да забави прогресията на заболяването и може да увеличи продължителността на живота на пациента с 3-4 месеца. Храненето чрез гастростомия и неинвазивна поддръжка на вентилатора е полезно за удължаване на преживяемостта на пациента, въпреки че оцеляването за повече от 3 години е необичайно.
Множествената склероза е хронично автоимунно, Т-клетъчно медиирано възпалително заболяване, засягащо централната нервна система. В мозъка и гръбначния мозък се намират множество области на демиелинизация. Честотата на МС е по-висока сред жените. МС се среща най-вече между 20 и 40 години. Разпространението на болестта варира в зависимост от географския регион и етническия произход. Пациентите с МС са податливи на други автоимунни нарушения. Както генетичните, така и факторите на околната среда влияят върху патогенезата на заболяването. Три най-чести представяния на МС са оптична невропатия, демиелинизация на мозъчния ствол и лезии на гръбначния мозък.
Т-клетъчно медиираният възпалителен процес протича главно в бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък, образувайки плаки на демиелинизация. Плаки с размери 2-10 мм обикновено се намират в зрителните нерви, перивентрикуларната област, телесната телесна обвивка, мозъчния ствол и неговите мозъчни връзки и цервикалната връв.
При МС периферните миелинизирани нерви не са пряко засегнати. При тежката форма на заболяването възниква трайно аксонно разрушаване, което води до прогресираща инвалидност.
При късна МС могат да се наблюдават тежки инвалидизиращи симптоми с оптична атрофия, нистагъм, спастична тетрапареза, атаксия, признаци на мозъчния ствол, псевдобулбарна парализа, инконтиненция на урината и когнитивно увреждане..
Фигура 2: Признаци и симптоми на множествена склероза
Диагнозата на МС може да бъде поставена, ако пациентът е имал 2 или повече атаки, засягащи различни части на ЦНС. Изследвания като MRI, CT и изследване на CSF могат да бъдат направени, за да се осигурят подкрепящи доказателства за диагнозата.
Няма окончателно лечение за МС. Но няколко имуномодулиращи лекарства са въведени, за да променят хода на възпалителната рецидивиращо-ремитираща фаза на МС. Те са известни като лекарства, променящи заболяването (DMD). бета-интерферон и глатирамер ацетат са примери за такива лекарства.
Множествена склероза срещу двигателна неврона болест | |
Множествената склероза е хронично автоимунно, Т-клетъчно медиирано възпалително заболяване, засягащо централната нервна система. | MND е сериозно медицинско състояние, което причинява прогресивна слабост и евентуално смърт поради дихателна недостатъчност или аспирация. |
Вид на заболяването | |
Мултиплесната склероза е невровъзпалително заболяване. | MND е невродегенеративно разстройство |
Възрастова група | |
Множествената склероза засяга сравнително млади индивиди на възраст между 20 и 40 години. | Пациентите с MND обикновено са на възраст между 50 и 70 години. |
секс | |
Честотата на множествената склероза е по-висока сред жените. | MND се среща главно сред мъжете. |
Патогенеза | |
Множествената склероза се причинява от демиелинизацията на невроните. | Натрупването на протеини в аксоните е основната патогенеза на MND. |
MND е невродегенеративно заболяване, при което симптомите се влошават с бързи темпове. Въпреки че множествената склероза, която е невровъзпалително заболяване, прогресира със сравнително бавна скорост, тя също може да причини сериозни увреждания на невроните. Това е основната разлика между множествената склероза и болестта на моторните неврони.
Можете да изтеглите PDF версия на тази статия и да я използвате за офлайн цели, съгласно цитираната бележка. Моля, изтеглете PDF версия тук Разлика между множествена склероза и болест на моторния неврон.
1. Кумар, Първен Дж. И Майкъл Л. Кларк. Kumar & Clark клинична медицина. Единбург: W.B. Saunders, 2009. Печат.
1. „ALS cross” от Франк Гайлард - (CC BY-SA 3.0) през Wikimedia на Commons
2. „Симптоми на множествена склероза” от Mikael Häggström - (Public Domain) чрез Commons Wikimedia