Билирубинът е продукт на разграждането на хемоглобина (червения кръвен пигмент, който пренася кислород от белите дробове до тъканите) и някои други кръвни компоненти (протеини, съдържащи хема). Той е жълто-червен пигмент и се включва в жлъчния мехур. Червените кръвни клетки (еритроцитите) живеят средно около 120 дни в кръвообращението, след това се разграждат и хемоглобинът се разгражда до билирубин.
Увеличаването на общия билирубин над 30-35 mmol / l води до отлагане на билирубин в тъканите и жълта пигментация на кожата, склерата и лигавиците. Това състояние се нарича жълтеница (иктер). При повишаване на серумния билирубин между 22-35 ммол / л, някои хора могат да забележат леко жълтеникава пигментация на склерата, посочена като субиктер. Жълтеницата е водещ, макар и понякога закъснял симптом при повечето заболявания на черния дроб, жлъчните пътища, хемолитичните анемии и много вродени и придобити нарушения на метаболизма на билирубина..
Приблизително 250-300 mg билирубин се произвежда ежедневно в човешкото тяло. Около 20% от билирубина се образува в резултат на разграждането на цитохромите, каталазите, пероксидазите и миоглобина. По-голямата част от тези процеси на разпадане протичат в черния дроб.
95% от неконюгирания билирубин се транспортира до черния дроб, свързан с кръвния серумен албумин. В черния дроб албумин-билирубиновият комплекс преминава в синусоидалното пространство, освобождава албумина и молекулата на билирубина се прехвърля в хепатоцита. Това е мястото, където протича процесът на конюгиране - свързване на неконюгиран билирубин с глюкуронова киселина. Образува се предимно билирубинглюкуронид. Този конюгиран билирубин е директен и водоразтворим. Влиза в дванадесетопръстника.
В червата протичат процеси на деконюгиране на билирубина и редукция от чревната бактериална флора до образуването на уробилиноген. Около 20% от него се абсорбира отново и отново влиза в хепатоцита по ентерохепаталния път. Незначителна част от уробилиногена попада в кръвта и се екскретира с урината. В дебелото черво основната част от уробилиноген се превръща в стеркобилиноген (фекален уробилиноген), който се окислява в стеркобилин и се отделя в изпражненията.
Конюгираният билирубин е водоразтворим, така че може да премине през бъбречния филтър. Той също преминава в урината при болестни процеси, които са свързани с увеличаване на конюгирания билирубин в серума. В такива случаи се наблюдава потъмняване на урината (от тъмно жълто до кафяво).
Приблизително 80% от билирубина произхожда от разграждането на хемоглобина, освободен от разграждането на остарели еритроцити в моноцитно-макрофаговата система. Това се случва предимно в далака и в по-малка степен в костния мозък и черния дроб (Kupffer клетки).
Heme се получава от хемоглобин след отделяне на глобина. След отстраняване на желязото от хема се образува биливердин. Под действието на биливердин редуктаза, биливердин се превръща в α-билирубин - неконюгиран билирубин (индиректен). Не е разтворим във вода. 95% от него се транспортира от моноцитно-макрофаговата система до черния дроб, свързан с кръвния серумен албумин. Не-албумин-свързаният билирубин е разтворим в мазнини, има афинитет към нервната тъкан. Той е силно токсичен и в големи количества може да причини мозъчно увреждане - билирубинова енцефалопатия.
Свързан билирубин: Фракцията на билирубина, конюгирана с глюкуронова киселина в черния дроб, за да образува билирубиндиглюкуронид, се нарича конюгиран билирубин.
Неконюгиран билирубин: Фракцията на билирубина, който не е конюгиран в черния дроб, се нарича неконюгиран билирубин.
Свързан билирубин: Конюгираният билирубин е разтворим във вода, неразтворим в мазнини и алкохол.
Неконюгиран билирубин: Неконюгираният билирубин е неразтворим във вода, разтворим в мазнини и алкохол.
Свързан билирубин: Конюгираният билирубин има малко молекулно тегло и може да се филтрира през бъбрека.
Неконюгиран билирубин: Неконюгираният билирубин има високо молекулно тегло и не може да бъде филтриран през бъбрека.
Свързан билирубин: Конюгираният билирубин присъства в жлъчката.
Неконюгиран билирубин: Неконюгираният билирубин не присъства в жлъчката.
Свързан билирубин: Конюгираният билирубин обикновено не присъства в урината, но се появява там във високи плазмени концентрации.
Неконюгиран билирубин: Неконюгираният билирубин не присъства в урината.
Свързан билирубин: Конюгираният билирубин не е токсичен за тъканите.
Неконюгиран билирубин: Неконюгираният билирубин е токсичен за тъканите. Натрупването на неконюгиран билирубин в мозъка води до керницерус (неврологично увреждане).