Разлика между муковисцидоза и белодробна фиброза

Ключова разлика - муковисцидоза срещу белодробна фиброза
 

Най- ключова разлика между муковисцидозата и белодробната фиброза е това Муковисцидозата е генетично заболяване, при което има множество органи включително белите дробове, стомашно-чревната система, панкреаса, както и гениталната система са засегнати докато белодробната фиброза е състояние, характеризиращо се с постепенна фиброза на белодробния паренхим, предизвикваща дефекти в газовата дифузия, водеща до дихателна недостатъчност на по-късни етапи.

Какво е муковисцидоза?

Муковисцидозата е ан автозомно рецесивно разстройство причинява мутации и на двете копия на гена, отговорен за протеина, наречен трансформатор на трансмембранната проводимост на кистичната фиброза (CFTR). Този протеин участва в производството на пот, храносмилателни секрети и слуз. Когато този протеин не функционира, секретите стават гъсти. Това разстройство се характеризира с образуването на гъста слуз и чревни секрети, причиняващи блокиране на каналните системи на различни органи, причиняващи техните дисфункции. типичен симптоми включват панкреатична недостатъчност поради хроничната запушване на панкреасните канали, чревната непроходимост и честите белодробни инфекции поради дисфункцията на мукоцилиарния апарат и безплодието поради запушването на канала в гениталната система. Цистичната фиброза се диагностицира чрез изследване на пот и генетичен анализ.

Има няма известно лекарство за това разстройство. Белодробните инфекции са чести и трябва да се лекуват с подходящи антибиотици, за да се предотврати дългосрочното увреждане на белите дробове. Може да се наложи на пациента да му бъдат предоставени профилактични антибиотици, за да се предотвратят и инфекции. Белодробната трансплантация може да бъде най-добрата опция за силно увреден белодроб. Замяната на панкреатичния ензим е важна за предотвратяване на недохранването. Проблемите с белите дробове са отговорни за смъртта при повечето пациенти с муковисцидоза.

Муковисцидозата е често срещана сред хората от европейско потекло.

Какво е белодробна фиброза?

Белодробната фиброза е група от нарушения, характеризиращи се с постепенна фиброза и разрушаване на белия дроб. Пациентите с белодробна фиброза страдат от недостиг на въздух, особено с натоварване, суха кашлица, умора и слабост. Има редица каузи отговорен за белодробната фиброза.

Вдишване на околната среда и професионалните замърсители като азбест, силициев диоксид и излагане на някои вредни газове.

• Пневмонит за свръхчувствителност в резултат на вдишване на прах, замърсен с бактериални, гъбични продукти
• Болести на съединителната тъкан като ревматоиден артрит и системен лупус еритематозус
• Пушенето на цигари
• Саркоидоза
• Инфекции
• Някои лекарства, напр. амиодарон, метотрексат, нитрофурантоин
• Лъчева терапия

Съществува обаче категория белодробна фиброза, при която причината не е открита. Тази група е кръстена като идиопатична белодробна фиброза.

най-много важен начин на лечение е избягването на излагането на причината. В противен случай не е налице ефективно лечение, което да предотврати прогресията на това заболяване. Пациентите най-накрая ще стигнат до дихателна недостатъчност, където белодробната трансплантация е единственият вариант.

Каква е разликата между муковисцидоза и белодробна фиброза?

Определение за муковисцидоза и белодробна фиброза   

Муковисцидоза: Кистозната фиброза (CF) е наследствено заболяване, което засяга белите дробове, храносмилателната система, потните жлези и мъжкия фертилитет.

Белодробна фиброза: Белодробна фиброза са сраствания в белите дробове.

Характеристики на муковисцидоза и белодробна фиброза 

Разпределение по възрасти

Муковисцидоза: Муковисцидозата е вродено заболяване и присъства от раждането

Белодробна фиброза: Белодробната фиброза се наблюдава сред населението на средна възраст и възрастните хора

Етническо разпределение

Муковисцидоза: Кистозната фиброза се наблюдава при европейското население, но изключително рядко сред другите етнически групи.

Белодробна фиброза: Няма етническо разнообразие за белодробна фиброза и засяга всички етнически групи.

Причини

Муковисцидоза: Муковисцидозата се причинява от мутация в ген.

Белодробна фиброза: Белодробната фиброза е причинена от много причини за околната среда, отколкото генетични причини.

Разпределение на симптомите

Муковисцидоза: Кистозната фиброза засяга много органи на организма, включително стомашно-чревни, дихателни и пикочно-полови.

Белодробна фиброза: Белодробната фиброза е ограничена до дихателната система.

Усложнения

Муковисцидоза: Екстрапулмоналните усложнения са обичайни с муковисцидоза.

Белодробна фиброза: Докато екстрапулмоналните усложнения са по-рядко срещани с белодробна фиброза.

Изследвания

Муковисцидоза: Муковисцидозата се диагностицира чрез потни тестове и генетични тестове.

Белодробна фиброза: Белодробната фиброза се диагностицира чрез CT сканиране с висока резолюция (HRCT)

лечение

Муковисцидоза: Муковисцидозата се лекува чрез поддържащо лечение, включително антибиотици.

Белодробна фиброза: Белодробната фиброза няма успешна възможност за лечение, но стероидите имат роля за предотвратяване на прогресията до фиброза в остър възпалителен стадий и домашна кислородна терапия и белодробна рехабилитация на последните етапи.

прогноза

Муковисцидоза: При кистозна фиброза прогнозата е лоша и пациентът обикновено умира поради респираторна инфекция.

Белодробна фиброза: Белодробната фиброза обикновено има бавна прогресия, но пациентите в крайна сметка се оказват в необратима дихателна недостатъчност, когато станат зависими от кислород.

Референтна кистозна фиброза. (N.d.) Gale Encyclopedia of Medicine. (2008 г.). Произведено на 13 август 2015 г. от http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/cystic+fibrosis белодробна фиброза. (N.d.) Gale Encyclopedia of Medicine. (2008 г.). Получено на 13 август 2015 г. от http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/pulmonary+fibrosis Image Courtesy: „Проява на муковисцидоза“ от Maen K Abu Househ - Собствена работа и това е производно произведение от този файл, който първоначално е направен от Потребител: Mikael HäggströmReferenceNelson същества, учебник по педиатрия [1] ↑ Kliegman, Robert; Richard M Kliegman (2006) Нелсън, основни положения на педиатрията, Сейнт Луис, Mo: Elsevier Saunders ISBN: 0-8089-2325-0 ... - Национален институт за сърдечни бели дробове и кръв (NIH). Лицензиран под Public Domain чрез Wikimedia Commons