Разлика между хемофилия А и В

Хемофилия А срещу Б

Хемофилията е свързано с пола заболяване, което се характеризира със състояние на дефицит на фактор на съсирване на вътрешния или плазмения път на коагулационната каскада. Най-често срещаните хемофилии са хемофилия А и хемофилия В, в резултат на дефицит съответно на коагулационния фактор VIII и фактор IX. И двете от тези хемофилии са свързани със сексуалната хромозома X; по този начин мъжете обикновено се засягат, докато женските са носители на чертата на хемофилията. С всяка бременност жена, която действа като носител на хемофилия, има 25% шанс да роди син с това заболяване. Тъй като всички дъщери наследяват X хромозома от бащите си, всички дъщери на мъж с хемофилия ще бъдат носители. Хемофилията засяга вторичния хомеостатис. Факторите VIII и IX са жизненоважни за активирането на фактор X, последвано от генериране на тромбин. Тромбинът от своя страна води до коагулация на кръвта чрез образуване на фибрин. Когато настъпи нараняване при индивид с хемофилия, тъй като функцията на тромбоцитите е нормална, ще се образува тромбоцитна запушалка. Но поради липсата на образуване на фибрин, щепселът няма да може да се стабилизира; това води до непрекъснато кървене чрез нараняване. Диагнозата се поставя основно чрез проверка на фамилната анамнеза на засегнатия индивид. Тъй като хемофилията е свързана с пола болест, няма лечения за нея. Единственото лечение е да се достави дефицитен фактор при увеличаване на концентрациите на засегнатите.

Хемофилия А

Това е най-често срещаният вид хемофилия, който може да се появи при едно на 10 000 живородени деца от мъжки пол, в общата популация. Това заболяване възниква поради недостиг на коагулационен фактор VIII. Повечето симптоматични пациенти имат това ниво на фактор по-малко от 5%. Тежестта на хемофилия А се категоризира като лека, умерена и тежка. Обикновено пациентите с факторно ниво по-малко от 1% се считат за тежка хемофилия. Пациентите с факторно ниво над 5% се считат за леки хемофилия, а тези с факторно ниво от 1% до 5% се считат за умерена хемофилия.

Хемофилия Б

Сред останалите хемофилии хемофилия В е втората най-разпространена хемофилия, която се появява поради дефицита на фактор IX. Хемофилия В се нарича още „Коледна болест“. Това заболяване е диагностицирано за първи път през 1952 г. Нормалната плазма има ниво на фактор IX от 50% до 150%. В зависимост от нивото на фактора, тежестта на хемофилията може да бъде категоризирана като лека, умерена и тежка. Нивата на факторите, които се използват за определяне на тежестта, са подобни на тези при хемофилия А.

Каква е разликата между хемофилия А и В?

• Хемофилия В е по-рядко срещана от Хемофилия А.

• Когато се има предвид общата популация, хемофилия В засяга приблизително един на 50 000 души, докато хемофилия А засяга по-малко от един на 10 000 души.

• Хемофилия А възниква поради дефицит на фактор VIII, докато хемофилия В възниква поради дефицит на фактор IX.